Descubra la definición de miastenia grave, lea sobre cómo actúa y más.
La miastenia grave, a veces llamada MG, es una enfermedad neuromuscular autoinmunitaria rara que causa debilidad muscular y fatiga. De hecho, el nombre literalmente significa “debilidad muscular seria”, que es el síntoma principal.
Existen dos categorías principales de síntomas de la MG: ocular y generalizada. La MG ocular (MGo) afecta a los músculos que controlan los ojos y los párpados. La MG generalizada (MGg) puede afectar a los músculos de todo el cuerpo. En algunos casos, los síntomas de la MGo pueden progresar hasta afectar a otros músculos y convertirse en MGg.
Existen diferentes tipos de MG: el tipo más frecuente se denomina MGg positiva para anticuerpos anti-AChR, que representa a aproximadamente el 85 % de las personas que viven con MG. Para comprender por qué se producen los síntomas de la MG, es importante aprender sobre la unión neuromuscular y el sistema inmunitario.
La unión neuromuscular sin MG
La unión neuromuscular es una zona entre el nervio y el músculo, y es la parte del cuerpo donde el cerebro le indica al músculo que se mueva. El cerebro utiliza a los nervios para enviar mensajes, a través de una sustancia llamada acetilcolina (ACh), que viajan a través de la unión neuromuscular hasta el músculo. El músculo recibe estos mensajes utilizando receptores de acetilcolina (AChR).
La MG es una enfermedad autoinmunitaria. Una enfermedad autoinmunitaria significa que el sistema inmunitario, que normalmente protege al cuerpo, lo está lastimando accidentalmente. Los anticuerpos, o inmunoglobulinas (Ig), son proteínas que el sistema inmunitario crea para combatir infecciones y enfermedades. El sistema inmunitario produce cinco tipos de anticuerpos. La inmunoglobulina G (IgG) es la más frecuente de los cinco anticuerpos y la que desempeña un papel en la MG.
Anticuerpo IgG y anticuerpo AChR perjudicial
En la MGg positiva para anticuerpos anti-AChR, el sistema inmunitario crea accidentalmente anticuerpos, denominados anticuerpos AChR perjudiciales, que se unen a los AChR en la unión neuromuscular. Los síntomas de la MG se producen cuando estos anticuerpos AChR perjudiciales se unen a los AChR.
La unión neuromuscular con MG
Cuando los anticuerpos AChR perjudiciales se unen a los AChR, bloquean, dañan o destruyen los AChR, lo que interrumpe la comunicación neuromuscular. Esto impide que los músculos reciban algunos de los mensajes enviados por los nervios, lo que provoca los síntomas de la MG.
La MG es una afección seria. Si se le diagnostica, llevar un seguimiento de sus síntomas y comentarlos con su médico puede ayudar a guiar las decisiones de tratamiento y a favorecer el manejo de la enfermedad.
Aunque no hay cura, los síntomas de la MG se pueden tratar. El seguimiento de los síntomas de la MG puede ser útil. La escala MG-ADL es una herramienta que se utiliza para hacer un seguimiento de los síntomas de la MG, donde los síntomas se miden de 0 a 24; una puntuación más alta significa MG más grave. Es posible que desee hablar con su médico con frecuencia sobre sus síntomas de MG. Las herramientas comunes para el seguimiento de los síntomas pueden ayudarle a usted y a su médico con las conversaciones sobre el manejo de su MG.
Algunos síntomas de la MG incluyen:
- Párpados caídos.
- Visión borrosa o doble.
- Dificultad para hablar.
- Dificultad para masticar/tragar.
- Atragantamiento.
- Dificultad para sostener el cuello.
- Falta de aire/dificultad para respirar.
- Debilidad en los brazos y las piernas.
- Dificultad para caminar/ponerse de pie.
- Fatiga por uso repetido de los músculos.
Datos rápidos
- Existen diferentes tipos de MG : MG generalizada, MG ocular, MG juvenil y MG neonatal transitoria.
- La MG no es genética (heredada) y no es contagiosa.
- La MG afecta a personas de todas las edades y razas, pero es ligeramente más frecuente en mujeres de 20 a 30 años y en hombres de 50 a 60 años.
- La MG es una enfermedad rara. En EE. UU., alrededor de 120 000 personas viven con ella.
Glosario de MG:
Cuando se trata de tener MG, el conocimiento realmente es poder. Estos son algunos términos médicos que pueden ser útiles para las personas que viven con MG o que apoyan a alguien con MG.
- Acetilcolina (ACh): compuesto que se produce de forma natural en el cuerpo y ayuda a los nervios a comunicarse con los músculos.
- Anticuerpo AChR: anticuerpo que se une a los receptores de acetilcolina.
- Anticuerpo MuSK: anticuerpos que se unen a la proteína MuSK.
- Crisis miasténica: empeoramiento de la debilidad miasténica que requiere intubación o ventilación no invasiva para evitar la intubación.
- Diplopía: visión doble.
- Disartria: habla arrastrada.
- Disfagia: dificultad para tragar.
- Enfermedad autoinmunitaria: el sistema inmunitario ataca por error a las células y los tejidos propios del cuerpo.
- Exacerbación: también conocida como repunte; la frecuencia de los síntomas aumenta y/o se vuelven más intensos.
- LRP4: son las siglas de “proteína 4 relacionada con el receptor de lipoproteínas de baja densidad”. Al igual que la ACh, es una proteína que ayuda a los nervios a comunicarse con los músculos.
- Miastenia grave seronegativa: una forma de MG generalizada en que no hay autoanticuerpos detectables en la sangre.
- MuSK: son las siglas de “cinasa específica del músculo”.
- Ptosis: párpados caídos.
- Receptores de acetilcolina (AChR): ayudan a los músculos a recibir las señales de la acetilcolina de los nervios.
- Receptor de MuSK: al igual que la ACh, es una proteína que ayuda a los nervios a comunicarse correctamente con los músculos.
- Timo: el timo es un órgano que forma parte del sistema inmunitario.
- Timectomía: cirugía para extirpar el timo.
- Unión neuromuscular: lugar de comunicación entre los nervios motores y las fibras musculares que hace que los músculos funcionen correctamente.
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